Encefalitis: de weg kwijt

Filosoof en psycholoog Douwe Draaisma beschrijft in het voorwoord van zijn bloemlezing van literaire ‘geheugenverhalen’ De Ivoren Cel (Privé-domein 316) hoe herinneringen vloeibaar worden onder invloed van andere herinneringen. Dat maakt ze niet per se onbetrouwbaar. Draaisma: ‘…het verleden ligt niet vast, het kan altijd weer vloeibaar worden, in beweging komen, van gedaante veranderen.’ In dit verhaal doe ik verslag van mijn ervaringen met auto-immune limbische encefalitis (AILE). Om juridische en soms privacy-redenen zijn sommige gebeurtenissen en namen vervaagd. En om Draaisma’s wijze woorden kracht bij te zetten, verandert dit verhaal met enige regelmaat… vloeibaar, niet per se onbetrouwbaar.

Waar ben ik? Wat doen we hier? We zijn vlakbij huis maar ik heb geen idee waar we zijn. Mijn vrouw kijkt me van opzij bezorgd aan en vraagt of ik nog wel kan rijden. Ja, dat gaat prima… vreemd genoeg. Foutloos, al moet het niet gaan regenen want ik heb geen idee hoe de ruitenwissers werken. Een paar maanden later komt de verklaring: ik lijd aan auto-immune limbische encefalitis (AILE), oftewel hersenontsteking. Het is dan april 2020. ‘Inmiddels lijkt het ergste achter de rug en ben ik mij bewust van de mazzel dat de ziekte op tijd is ontdekt’, schrijf ik enkele maanden later hoopvol op mijn blog. Mijn optimisme van toen lijkt gerechtvaardigd, maar eigenlijk pas nu – ruim drie jaar later – en dan nog met wat slagen om de arm. 

Voor hetzelfde geld was ik in het gekkenhuis beland of in coma geraakt. ‘Onverklaarbare epilepsieaanvallen, plotselinge dementie of gedragsveranderingen: op het eerste gezicht heeft de ziekte auto-immuun encefalitis alle kenmerken van een medisch mysterie’, begint een artikel over auto-immune encefalitis (ook wel als encephalitis geschreven) op de website van het MC Erasmus. Het is een nogal zeldzame aandoening, met als nadeel dat zij niet altijd wordt herkend. In Nederland wordt de diagnose zo’n 150 keer per jaar gesteld, omvattend alle AILE-varianten. De mijne heet voluit auto-immune limbische encefalitis met CASPR-2 antilichamen.

Sinds de ontdekking zo’n 12 jaar geleden is deze variant in Nederland een keer of 40 vastgesteld (stand 2022). Symptomen zijn geheugenverlies, desoriëntatie, depressiviteit, emotionele instabiliteit en verlies van cognitieve vaardigheden. Niet alleen de ruitenwisser bezorgde mij hoofdbrekens, ook de afstandsbediening van de tv was een mysterie. Van menig app op mijn iPhone had ik geen idee meer waar hij voor diende… iDeal? Wat is dat? Contactloos betalen? Hoe?

Dan zijn er de fysieke ongemakken: de milde focale aanvallen (een soort lichte epilepsie), de neuropathische pijnklachten, spierzwakte en kleine spiertrillingen. Voortdurend ervoer ik schokjes of kleine samentrekkingen in armen en benen, vaak een trillend ooglid. Niet pijnlijk of belemmerend, wel irritant. De medische term is fasciculaties. Ook genoteerd: vreemde en nare geur- en smaaksensatie, extreme vermoeidheid en heel soms spraakproblemen en vlagen van slecht zien. 

Dubbelpech

Veel klachten – vooral de vermoeidheid en neuropathie – waren vertrouwd. Algehele malheur, waar ik aanvankelijk niets achter zocht dan overspannenheid en reeds gediagnosticeerde hartproblemen. Maar onze alerte huisarts liet mij ook door andere specialisten onderzoeken dan de cardioloog. De eerste afspraak bij de neuroloog was in oktober 2019. Vanaf dat moment belandde ik in een carroussel aan neurologisch onderzoek. Met specialist dr. Juna de Vries van het MC Erasmus besprak ik pas onlangs de mogelijkheid dat deze encefalitis wellicht een ongewoon lange aanloop heeft gekend. AILE treedt meestal vrij plotseling op.

De klachten, vooral de psychische, verergerden. Ik had het angstige gevoel dat ik aan het dementeren was. Zo belde ik op een middag mijn vrouw met de idiote vraag waar ik was en wat ik daar in hemelsnaam deed. Ik liep in het centrum van mijn woonplaats en was letterlijk de weg kwijt. Vaak wist ik niet meer wie ik daags tevoren had gesproken. De eerste maanden van 2020, op het hoogtepunt van mijn AILE, zijn in een dikke mist gehuld. Van een familiereünie herinner ik mij niets meer. 

Anderzijds had ik weinig moeite met ingeroeste bezigheden als het redigeren van het blad waarvan ik hoofdredacteur was. Hoewel al sinds november met ziekteverlof – vanwege een hartoperatie die prima was verlopen – verrichtte ik vanuit huis werkzaamheden. Het was eigenlijk vooral de corona die mij thuis hield. Het redelijk complexe redactiesysteem, waarmee ik op afstand kon werken, leverde geen problemen op. In februari nam ik zelfs nog een telefonisch interview af met journalist-schrijver Jeroen van Bergeijk, waar ik mij overigens niets meer van herinner.

Omdat het neurologische onderzoek niets opleverde maar de focale aanvallen in frequentie toenamen, verwees mijn neuroloog mij door naar epilepsiecentrum Sein. Het was dr. Esther Poortvliet-Koedam van Sein die, op basis van mijn dossier, in een telefonisch consult met de oplossing kwam. Een ruggenprik (hersenvocht) bevestigde haar vermoeden van auto-immune limbische encefalitis. Voor ik het wist, lag ik in het Tergooi-ziekenhuis aan een infuus van prednison (1.000 mg.) en immunoglobuline.

Mijn Tergooi-neuroloog, zich verontschuldigend dat hij niet direct doorhad wat mij mankeerde: “In de dertig jaar dit ik dit werk doe, is dit pas de tweede keer dat ik iemand tref met auto-immune encefalitis.” Mijn Caspr-2 was in Nederland begin 2020 zelfs nog maar een keer of dertig gediagnosticeerd. Lijders zijn vaak 60 plussers, al zijn er ook jongere patiënten. Andere AILE-varianten komen in een gevarieerdere groep voor, ook bij nogal wat jonge vrouwen. En niet te vergeten de Berlijnse ijsbeer Knut, die op vierjarige leeftijd aan een hersenontsteking overleed. Ik verkeer in goed gezelschap. Andere bekende lijders aan auto-immune encefalitis zijn de Hilversumse oud-burgemeester en voormalig Volkskrant-hoofdrecteur Pieter Broertjes en de New Yorkse journaliste Susannah Cahalan. Zij schreef het (verfilmde) boek Brain on Fire. Een aanrader voor wie zich niets kan voorstellen bij een hersenontsteking.

Hersenontsteking ‘doet iets met je’, om maar een open deur in te trappen. De symptomen zijn deels psychiatrisch, compleet met tijdelijke gedragsverandering. Ik moest vaak aan een goede vriendin denken, die op veel te jonge leeftijd begon te dementeren. Begin zestig belandde ze in een verzorgingshuis, geen schim van de intelligente psychotherapeute die ze ooit was. Dr. Poortvliet is gepromoveerd op dementie bij relatief jonge mensen. Dat zij de encefalitis aan de hand van wat klinische symptomen, dankzij een goede briefing van mijn neuroloog en slechts een telefonisch consult herkende, was geen blinde gok

Anders dan dementie bleek de encefalitis omkeerbaar, al heeft mijn voorheen uitstekende geheugen een lichte knauw gekregen. De AILE luidde wel het voortijdig einde van mijn journalistieke loopbaan in, nog geen drie jaar voor mijn pensioenleeftijd. De AILE in combinatie met corona was een ongelukkige, mét de nodige maatschappelijke en sociale bijeffecten, waardoor herstel niet mijn enige zorg mocht zijn. Stress schijnt een trigger te zijn voor onder meer parkinson en multiple sclerose. Wellicht ook voor AILE. 

Een stuk verder in de tijd besef ik hoe belangrijk het voor je revalidatie is om de draad niet kwijt te raken, of zo snel mogelijk weer op te pakken. Mijn werk zat na ruim dertien jaar zo in mijn systeem dat het houvast bood. Het verwarrende van encefalitis is dat je dingen vergeet, maar het meeste niet. Je functioneert tot op grote hoogte alsof er niets aan de hand is. Schijn bedriegt, en dus moet je op enige coulance kunnen rekenen, op solidariteit en wat empathie. Dat zijn geen vanzelfsprekende eigenschappen. Gelukkig sinds eind 2022 wel een nieuwe uitdaging, als gemeenteraadslid. De grijze massa moet in beweging blijven. 

Inmiddels heb ik twee remissies achter de rug, waarvan de zwaarste in 2021, kort na de beëindiging van mijn arbeidscontract. Opnieuw zwaar geschut in de vorm van prednison en immunoglobuline. Toen de antistoffen een jaar later wederom, maar nu iets minder heftig de kop opstaken, besloot dr. De Vries mij met Rituximab te behandelen, plus immunoglobuline. Rituximab onderdrukt het afweersysteem. De vierde staat ook al geprogrammeerd, voor februari 2024. Inmiddels gaat het om een onderhoudsbehandeling. De klachten nemen langzaam maar zeker af, met nu serieuze hoop op genezing.

Vooral de eerste terugkeer van de ziekte begin 2021 was ingrijpend en angstaanjagend. Een korte strandwandeling op een stormachtig Zandvoort kondigde een nieuwe Caspr-aanval aan. Op de terugweg onder de grauwe betonfaçades van Neerlands by far lelijkste gevelpartij, stokte mijn loopvermogen volledig. Ik stond als aan de grond genageld, en dat niet alleen vanwege de aanblik van Zandvoorts skyline. Ik leek iedere kracht uit mijn benen kwijt te zijn, als verlamd. Paniek sloeg toe. Ik denk nog vaak aan dat moment, en aan de keren dat ik letterlijk de weg kwijt was. Encefalis gaat je niet in je kouwe kleren zitten.

De Rituximab-behandelingen slaan dus goed aan. In plaats van iedere drie maanden hoef ik nog maar elk half jaar voor bloedonderzoek te worden geprikt. Deze zogeheten ‘titer-bepaling’ verklapt hoe de antilichamen zich gedragen. Houdt Caspr zich koest of moet ik mij opmaken voor een hernieuwde strijd tegen dat spook onder mijn hersenpan. Juna de Vries geeft mij goede hoop, maar geeft ook toe dat er over het verdere verloop nog geen duidelijkheid te geven valt. Er is nog veel onzeker over deze nog maar pas ontdekte aandoening. Meer onderzoek, meer hoop.

 

Deel II
And the healing has begun

Het bovenstaande vat het allemaal wel samen, maar voor wie meer over deze merkwaardige ziekte en haar verloop wil weten zoom ik hieronder nog wat in op de diagnose, de behandeling en de naweeën. Dit verhaal bestrijkt een periode van zo’n drie jaar, met een aanloop van waarschijnlijk zeker een heel jaar.

Was het de jarenlange stress van het in de lucht houden van het armlastige MUG Magazine dat ik als directeur/hoofdredacteur leidde? Het eeuwige tegen ambtelijk en politiek onbenul (inclusief zichzelf ‘kneiterlinks’ noemende wethouders) knokken voor een beetje extra subsidie? Ook de voormalige hoogleraar massacommunicatie bleek als wethouder weinig met journalistiek op te hebben. Feit is dat de vermoeidheid al in 2018 toesloeg. Ik merkte het tijdens een vakantie in de Dordogne. Lopen ging slecht, veroorzaakte pijn. Alsof ik op glasscherven liep. Achteraf weet ik: neuropathie. En moe… Jezus, wat was ik moe. De dochter van een goede vriend doceerde iets van communicatie op de hogeschool. De details weet ik niet meer, maar we zouden samen een project doen waarvoor ik nogal wat werkstukken van studenten moest doorploegen. Ik kreeg het, tot mijn schaamte, niet voor elkaar. Kon de energie, concentratie en het noodzakelijke enthousiasme niet meer opbrengen. Er was meer aan de hand, te veel om hier op te noemen. Stress kan een trigger zijn voor het doen ontluiken van tal van neurologische aandoeningen, zo weet ik inmiddels.

Sinds begin oktober 2019 belandde ik bij neuroloog dr. Martijn Stevens van het Tergooi Blaricum. Hem was van meet af aan duidelijk dat er meer speelde dan mijn verkeerd aangelegde aortaklep, waarvoor ik al in behandeling was. Er stond een hartoperatie voor november gepland. Stevens zette in op MRI’s, CT, EEG en bloedonderzoek. Daar kwam in eerste instantie niets uit waar hij mee verder kon. Omdat de focale aanvallen in frequentie en hevigheid toenamen – overigens altijd thuis – verwees hij mij begin 2020 door naar epilepsiecentrum Sein. Vanwege de corona-maatregelen kon ik daar alleen telefonisch terecht. Het eerste consult bij dr. Esther Poortvliet-Koedam van Sein was op 8 april, direct gevolgd door een bloedonderzoek. De 15e noteer ik in mijn agenda ‘zes aanvallen, verstoorde blik en rillen’. Er was iets aan de hand, maar wat? Zo kwam het noodgedwongen tot een verlenging van mijn ziekteverlof, oorspronkelijk alleen bedoeld om van mijn hartoperatie te herstellen.

Dankzij de bijzonder vriendelijke en volhardende Martijn Stevens (inmiddels met pensioen), geholpen door dokter Esther Poortvliet, kwam op 22 april de vermoedelijke diagnose. Stevens liet mij nog dezelfde dag met spoed in het Tergooi opnemen. Een ruggenprik leverde het hersenvocht op aan de hand waarvan definitief werd bevestigd dat het om auto-immune limbische encefalitis (AILE) Caspr-2 ging. Voor ik het wist, lag ik aan een infuus van prednison (1.000 mg.) en immunoglobuline.

Auto-immuun betekent dat het eigen afweersysteem de ziekte veroorzaakt. Een ontsteking is een reactie van het afweersysteem tegen een bedreiging van buitenaf, bijvoorbeeld een indringer zoals een bacterie of een virus. Bij een auto-immuun ontsteking is er geen indringer van buitenaf, maar wordt het immuunsysteem ‘abnormaal’ geactiveerd en maakt zogeheten autoantistoffen. Dat zijn eiwitten die normaal niet in het lichaam voorkomen, maar stukjes lichaamseigen weefsel (in het geval van AILE: delen van de hersenen) foutief als indringers aanwijzen, waardoor ze aangevallen worden door het immuunsysteem. Hierdoor raken deze delen van de hersenen beschadigd. De verschillende vormen van AILE worden genoemd naar de autoantistoffen (bijvoorbeeld NMDAR-encefalitis, LGI-encefalitis, CASPR2-encefalitis, enz.) die aangemaakt worden. (bron: Universitair Ziekenhuis Antwerpen)

Het lichaam valt zichzelf aan. Wat AILE veroorzaakt, is niet bekend. Waarom sommigen limbische encefalitis ontwikkelen is niet duidelijk. Het herpesvirus speelt een rol, bij een ander deel van de patiënten zijn kankercellen gevonden als mogelijke ‘trigger’. Bij jonge vrouwen gaat het dan vaak om kanker in de eierstokken en bij andere patiënten om de longen. Ook ik ben grondig op kanker onderzocht (o.a. PET-scans). Gelukkig is er tot op heden geen aanwijzing voor kanker gevonden. Zeker voor een ex-roker van mijn leeftijd is dat een opluchting. Overigens moet ik niet te vroeg juichen, want de kanker kan zich pas later openbaren. Voor het ontstaan van mijn Caspr-variant is tot op heden geen verklaring gevonden. In Nederland wordt onderzoek naar encefalitis gedaan door dr. Maarten Titulaer en dr. Juna de Vries van het Rotterdamse Erasmus MC. Hopelijk komt hun team ooit achter de oorzaak.

Genezen?

De symptomen van hersenontsteking zijn deels psychiatrisch en doen aan dementie denken, compleet met tijdelijke gedragsverandering – soms tot verbijstering van je omgeving. Ik moest vaak aan mijn goede vriendin Ulrike denken. Begin zestig belandde ze zwaar dementerend in een verzorgingshuis, geen schim van de intelligente psychotherapeute die ze ooit was. Ze overleed eind 2020, vlak voor haar 65e verjaardag. Dr. Poortvliet is gepromoveerd op dementie bij relatief jonge mensen. Dat zij de encefalitis aan de hand van wat klinische symptomen, dankzij een goede briefing van mijn neuroloog en slechts een telefonisch consult herkende, was geen blinde gok.

Ik leek opvallend snel genezen, na de eerste heftige episode van AILE begin 2020. Twee dagen nadat het infuus was aangelegd hervond ik mijzelf al volledig. Op dag drie maakten mijn vrouw en ik een stevige wandeling op de hei bij het ziekenhuis, ik met de infuusnaald in mijn arm. Eenmaal ontslagen uit het ziekenhuis, al na vijf dagen infuus, voelde ik mij eind april weer ‘helemaal terug’, zij het met wat gaten in mijn geheugen. Prednison is een wondermiddel, al zijn de bijwerkingen onaangenaam: gewichtstoename, vocht vasthouden, spierzwakte, pijnlijke ledematen, kort slapen.

De contracties (fasciculaties), trillingen van het ooglid en toevallen waren als sneeuw voor de zon verdwenen. En mijn cognitieve vaardigheden keerden snel weer terug. Ik herontdekte rap hoe de ruitenwisser van mijn auto werkt, hoe je de tv bedient en waar die tientallen apps op mijn telefoon voor dienen. Twee dagen na mijn ontslag uit het ziekenhuis wist ik thuis een computerprobleem op te lossen. En met schrijven ben ik nooit gestopt. Volgens mijn specialist kon ik ook weer aan het werk. Dat zou me zelfs goeddoen, wel met de waarschuwing dat ik geen Covid moest oplopen en stress moest vermijden. 

Helaas bleek de encefalitis toch het einde van mijn journalistieke loopbaan te hebben ingeleid, zij het niet vanwege de ziekte. De AILE in combinatie met corona was een hoogst ongelukkige, mét de nodige maatschappelijke en sociale bijeffecten, waardoor herstel niet mijn enige zorg mocht zijn. Jaren later kamp ik nog steeds met de gevolgen. 

Onzeker

Nadat de ziekte onder controle leek, hield ik last van onzekerheid. In toenemende mate, zo moest ik allengs erkennen. Het verlies van mijn baan versterkte de onzekerheid. Ik hield mij vast aan Stevens’ verklaring na mijn ontslag uit het Tergooi dat ik gewoon weer in orde was, een vaststelling die in de zomer van 2020 werd bevestigd door een keuringsarts. Maar toch… schoot mij even iets niet meer te binnen, dan kwam al snel de angstige vraag boven: is dit encefalitis? En dan de verloren tijd. Stevens waarschuwde al dat er waarschijnlijk gaten zouden zitten in mijn geheugen.

Dat laatste klopt. Zo was ik in februari 2020 bij een familiereünie waarvan ik mij niets meer herinner. En dat terwijl ik die avond nog wel zo geroerd was bij het weerzien van enkele familieleden. Ook na mijn genezing bleef ik snel geëmotioneerd. Bij een enigszins dramatische scene in een speelfilm kon ik al volschieten, terwijl ik van nature vrij nuchter ben. Temperamentvol, maar geen huilebalk en ongevoelig voor tearjerkers. Snel geëmotioneerd zijn is gebleven, zij het inmiddels weer onder controle. Encefalitis is vrijwel zeker niet de enige verklaring; zoals gezegd, met de ziekte kwam een hoop ander gedoe. Er is gepoogd mij extra schade te berokkenen, lafhartig profiterend van mijn zwakte en van corona. 

Limbische encefalitis zet je leven op z’n kop. Alleen al door het besef dat het anders had kunnen aflopen. Dr. Titulaer: ‘Om definitief vast te stellen of er sprake is van auto-immuun-encefalitis (AILE), moet hersenvocht onderzocht worden. Afhankelijk van het land, kan het tot enkele weken duren voordat de resultaten van deze test beschikbaar zijn. Bij deze aandoening kan dat het verschil betekenen tussen leven en dood, of een normaal leven versus een leven in een verpleeghuis. Als er op tijd behandeld wordt, herstelt 80% van de patiënten’ (bron: www.amazingerasmus.nl). Sinds 2020 is het wachten na elk nieuw bloedonderzoek weer een beproeving. De ziekte was na het eerste herstel nog geenszins onder controle, maar dat bleek pas ruim driekwart jaar later. Inmiddels ben ik twee keer op herhaling geweest en inmiddels vaste klant in het geweldige MC Erasmus.

Van de gelukkigen herstelt 80 procent volledig; dat klinkt bemoedigend maar betekent dat er nog altijd een kans is van een op vijf dat je pech hebt, ook al is de encefalitis op tijd ontdekt. En ‘genezen’ is nog niet het hele verhaal want de impact is enorm. Journaliste Susannah Cahalan van de New York Post schreef een boek over haar encefalitis: Brain on fire. Ze was pas 24 toen ze op een dag wakker werd in het ziekenhuis, vastgebonden aan haar bed, onder bewaking en nauwelijks in staat tot praten of nadenken. Gek geworden. Ook zij overleefde. Dat geldt niet voor iedereen en niet iedereen komt er ongeschonden uit.

Jur Deitmers

Grote indruk maakte de ontmoeting met Jur Deitmers, oprichter van de stichting It’s ME. Jur werd op jonge leeftijd, als student aan de Amerikaanse Harvard University, overvallen door encefalitis van het type Herpes Simplex-Virus, zoals Pieter Broertjes, oud-burgemeester van Hilversum en oud-hoofdredacteur van de Volkskrant. Snel daarna overviel Jur ook nog de auto-immune variant NMDAR Encefalitis. Dubbelpech én dubbel geluk, want hij overleefde beide. Hij is er wel een ander mens door geworden, met nauwelijks of geen herinnering aan de eerste 21 jaar van zijn leven: ‘Zelfs mijn moeder, broer en zus herkende ik niet meer… De vraag die ik mijzelf, ook vanuit mijn studie Filosofie, nu stel is: “Wie ben ik als ik zelf niet weet wie ik ben?”,’ schrijft Jur op de website van zijn foundation. 

Limbische encefalitis is hoe dan ook een life changer, al waren de verschijnselen bij mij lang niet zo extreem als bij Susannah Cahalan en Jur Deitmers, en kende mijn AILE waarschijnlijk een veel langere aanloop. De ziekte is in tal van opzichten confronterend. Ze is een memento mori, maakt onzeker en bij vlagen angstig. Je leert ook je vrienden kennen… en vijanden waarvan je niet eens besefte dat je die had.

Het einde in zicht, of toch niet?

Eind 2020, driekwart jaar na de diagnose: ik put vertrouwen uit het feit dat mijn emoties weer redelijk onder controle zijn, mijn korte termijngeheugen en leervermogen weer aardig op peil en dat ook veel herinneringen terugkeren. Ook mijn oriëntatiegevoel is terug. Een korte zomervakantie in Bourgondië had mijn vrouw en mij goed gedaan. Ik herkende er stukken van de oude Route Nationale die ik als twintiger nam op weg naar de zon. Gezellige avond doorgebracht met onze Franse gastheer en -dame, die ons jambon persillé leerden bereiden. Ook mijn Frans was nog goed genoeg. En flinke tijd later kan ik dat weekje Dijon nog aardig reconstrueren en weet ik het recept nog uit mijn hoofd. Kortom, niks aan de hand… maar schijn bedriegt.

De onzekerheid tikt nog voortdurend op mijn schedelpan, en jawel… eind november geeft Stevens, tijdens een van zijn periodieke (vanwege corona) telefonische controles vlak voor zijn pensioen, zijn eerste nog wat cryptische waarschuwing: de encefalitis kan zomaar terugkeren. Extra verraderlijk is dat de verschijnselen niet dezelfde hoeven te zijn. Ook het corona-vaccin komt aan de orde. Wel of niet doen? Met minder dan 30 patiënten in Nederland met mijn AILE-variant is er weinig ervaring. Stevens: “Corona krijgen is geen optie, alles beter dan dat”, meent hij na consultatie van dr. Juna de Vries van het Erasmus MC. De lijn die ook voor MS-patiënten geldt, wordt hier gevolgd. Gelukkig, want ook ik begin het isolement beu te worden. Het Amsterdamse bruine café en het sociale leven lonken…

Toch zou ik nog tot mei geduld moeten hebben, al kondigde minister Hugo de Jonge aan dat hoogrisicopatiënten al vanaf eind februari op een vaccinatie-oproep konden rekenen. Kafka sloeg weer eens toe. Mijn auto-immuunziekte, medicatie en het advies van de specialisten ten spijt hoorde ik niet tot de erkende groep hoogrisicopatiënten. Ik kreeg, na een paar extra spannende maanden, gewoon AstraZeneca, gelijk met de rest van mijn leeftijdsgroep. Wel slaagde mijn huisarts erin mij anderhalve week eerder dan gepland de tweede prik te geven. 

Recidivist

Ondertussen had ik mijzelf alweer in beweging gezet, onder meer in het noodgedwongen vinden van een nieuwe professionele uitdaging, voor de paar jaar die ik nog had te gaan tot aan mijn pensioenleeftijd. Dankzij de versoepeling en het corona-vaccinatieprogramma mocht er ook weer sprake van een sociaal leven. Tussendoor nog bijgedragen aan het weer vlot trekken van de herdenking van de Februaristaking Hilversum en mij weer aangemeld bij onze lokale PvdA-fractie om daar wat hand-en-spandiensten te verrichten als commissielid.

Maar de nieuwe uitdagingen vergden een energie die naarmate het jaar vorderde juist allengs minder werd. Ik weet het aan de prednison: snel moe, vooral in de middag. Daarbij speelde nog een kwalijk riekende kwestie rond mijn pensioenvoorziening, waar de rechter aan te pas moest komen. Ik sliep slecht, al tijden. “Stress is niet goed voor uw genezing”, waarschuwde mijn neuroloog. Helaas, stress is niet altijd te vermijden, zeker niet wanneer men op je bloed uit is… en dan niet ten behoeve van het zoveelste onderzoek.

En dan was er de zwakte, die zich onder meer uitte doordat ik mijn motorfiets niet meer op de middenbok kreeg. Zelfs de trap af zonder mij goed vast te houden lukte amper, ook omdat ik in de zomer van 2020 een gescheurde achillespees had opgelopen. Ik strompelde als een bejaarde en liep geen meter zonder pijn. Dat ook vanwege neuropathie, de bijna ondraaglijke brandende pijn in de voetzolen. Neurologisch onderzoek bevestigde problemen met de zenuwtoppen (synapsen). “Waarschijnlijk blijvend”, waarschuwde Stevens.

Achteraf herken ik de spierzwakte, de zenuwpijn, de terugkerende fasciculaties en de vaak lichte duizeligheid als mogelijke signalen dat de encefalitis nog niet onder de duim was. Veel van deze klachten speelden al begin 2019. 

Dit encefalitisverslag schreef ik grotendeels tijdens de tweede vrijwel volledige lockdown. Ruim daarvoor, half december 2020 bezocht ik voor het eerst het Erasmus. Een twee uur durend consult/onderzoek leverde de herhaalde waarschuwing op, nu van encefalitis-specialist dr. J.M. de Vries, dat encefalitis kan terugkeren. Juna de Vries stelde preventieve medicatie voor, met ook zo haar nadelen. Ook neuroloog dr. P. van Doormaal, opvolger van Stevens in het Tergooi, had die optie al genoemd: het afweer onderdrukkende azathioprine. Geen fijn bericht na net van de prednison af te zijn. En al helemaal niet met een rondrazende pandemie en genoeg wappies die meenden dat het slechts een griepje was of een links overheidscomplot. Het compromis werd de eerstvolgende driemaandelijkse bloedtest (VGKC) afwachten, om de aanwezigheid van Caspr-2 antilichamen te checken. Een spannende eerste kwartaal van 2021 brak aan.

Opnieuw aan het infuus

De gedachte aan terugkeer van de encefalitis had ik verdrongen, optimist als ik nu eenmaal ben. De twee eerdere zogeheten VGKC-titers leken op herstel te wijzen. Ook nam ik, zoals beschreven, verbetering waar in mijn geheugen en oriëntatievermogen. Focale aanvallen waren allang verleden tijd. Echt ziek voelde ik mij ook niet, alleen snel vermoeid en gehinderd door zenuwpijn en fasciculaties. Het kwam niet eens in mij op om mij ziek te melden bij het UWV – ik ontving inmiddels een werkloosheidsuitkering. Ik rekende op langzaam maar zeker volledig herstel, nadat de prednison was afgebouwd (begin december 2020). Heel geleidelijk begon ik ook wat prednison-kilootjes kwijt te raken.

Totdat een korte strandwandeling op een stormachtig Zandvoort mij wakker schudde. Op de terugweg onder de grauwe betonfaçades van Neerlands by far lelijkste gevelpartij (‘Bouwes wat anders!’), stokte mijn loopvermogen volledig. Ik stond als aan de grond genageld. Ik leek iedere kracht uit mijn benen kwijt te zijn, als verlamd. Kort daarop dienden zich ook weer de eerste focale aanvallen aan. Heel mild, steeds in volle bewustzijn en alleen als ik thuis was. Ik maakte, zo was ik mijzelf bewust, tijdens zo’n aanval smakkende bewegingen met mijn mond en sprak onsamenhangend. Susannah Cahalan beschrijft die in haar boek Brain on Fire. Tergooi-neuroloog Perry van Doormaal, die Stevens was opgevolgd, liet er geen gras over groeien. Hij gelastte verder onderzoek en bracht al snel zorgelijk nieuws: de VGKC-titer liet een forse stijging zien van Caspr-2. De AILE was terug van nooit helemaal weggeweest.

Zo volgde eind februari 2021 wederom opname in Tergooi Blaricum. Opnieuw een infuus met 1.000 mg. prednison en een portie immunoglobuline (Kiovig), plus wat andere snoepjes. Omringd door verpleegkundigen en artsen die zich consequent achter mondkapjes verborgen gingen mijn gedachten uit naar de sneue en toch oh zo gevaarlijke volksmenners die het volk probeerden te laten geloven dat corona een complot is, en dat het allemaal wel meevalt… shame on you! Evenals de eerste keer trad al snel tijdens de infuusbehandeling verbetering op, zij het minder indrukwekkend dan de eerste keer. Zo heftig als toen was de gerecidiveerde AILE ook niet geweest.

Inmiddels toch aan de azathioprine (aangevuld met allopurinol, als booster), de afweerremmer om mijn op hol geslagen immuunsysteem onder controle te krijgen – het middel waar de specialisten in het Erasmus MC en het Tergooi al eerder over spraken. Had ik dat niet meteen moeten doen, bij de eerste waarschuwing van dr. De Vries? Het advies was niet dringend, eerder aarzelend. Het kent ook minder leuke bijwerkingen. 

Neuropsychologisch onderzoek

Een neuropsychologische test eind januari had misschien al wat alarmbellen moeten doen afgaan. Die bevestigde mogelijk dat het herstel van de encefalitis nog niet was voltooid. Er waren, hoe subtiel ook, ‘tekorten in het geheugen en lichte planningsproblemen’. Ik focuste liever op het goede nieuws, zelfs enigszins ego strelend voor een academicus die zichzelf nog niet had opgegeven: ‘Overige domeinen zijn intact, waarbij prestaties voldoende tot zelfs boven verwachting zijn.’ Helaas niet minder herkenbaar: ‘In het dagelijks leven is er sprake van onzekerheid over het geheugen en wordt een zekere mate van stress ervaren. Huidig beeld wordt meest waarschijnlijk verklaard door restverschijnselen van de encefalitis. Daarbij is het altijd mogelijk dat stressfactoren indirect het cognitief functioneren beïnvloeden.’

Te lang genegeerde symptomen waren mijn emotionele instabiliteit, slecht slapen en duizeligheid. Sokken en onderbroek aantrekken zonder tegen de wand te leunen ging niet, evenals de trap af zonder mij stevig aan de leuning vast te houden. Het waren, achteraf gezien, sterke signalen dat de encefalitis nog lang niet weg was. Al konden mijn fysieke disbalans en spierzwakte ook met mijn gescheurde achillespees te maken hebben. Ook voor mijn emoties waren alternatieve verklaringen voorhanden. Er was nogal wat gebeurd – zaken die ook nog eens niet naar buiten mochten komen vanwege dubieuze afspraken.

Limbische encefalitis kan sluipenderwijs zijn vernietigende werk doen, terwijl de patiënt en zijn omgeving weinig in de gaten hebben. 

Drie maal is scheepsrecht

Neuroloog Stevens meende na de eerste diagnose nog optimistisch dat encefalitis niet zo vaak terugkeert. Ik had dus pech gehad. Wel voelde ik mij, driekwart jaar na mijn terugval beter dan na de eerste encefalitis-herstelperiode. Met het einde van de tweede prednison-kuur in zicht, leek de AILE eind 2021 nu echt onder controle. De mist, zoals Cahalan die zo treffend beschrijft, was opgetrokken. Dat leidde tot het besef dat ik na die eerste immunoglobuline- en prednisonkuur nog lang niet klaar was geweest. Ik was ook zieker geweest dan ik zelf doorhad.

Maar helemaal genezen was ik nog lang niet, zoveel was wel duidelijk. Wandelingen van meer dan drie kwartier zaten er niet in, en ik kreeg mijn motorfiets nog altijd niet op de middenbok. Verontrustend: in plaats van meer energie na het afbouwen van de prednison leek ik juist weer sneller vermoeid. Maar het was toch vooral de pijn die mij opnieuw naar de dokter bracht, naar onze nieuwe huisarts. Jicht, meende hij. Zo belandde ik bij weer een andere specialist, de vriendelijke en zorgvuldige reumatoloog dokter Nabibux van het Tergooi. Zij zag geen aanwijzing voor reuma of jicht. Terug naar de neuroloog. Die kwam met slechter nieuws. de Caspr-2 bloedwaarde (titer) vertoonde opnieuw een stijgende lijn. Van Doormaal besloot mij nu over te doen aan het Erasmus, aan dr. De Vries, per slot van rekening encefalitisspecialist.

Bij deze tweede terugkeer van de ziekte gelukkig geen serieuze mentale problemen. Geen van de voornaamste AILE-klachten (geheugen, oriëntatie, cognitie, emoties) manifesteerden zich tijdens deze tweede terugval, ook geen focale aanvallen. Alleen die verrekte pijn en vermoeidheid. Eind december 2021 liet De Vries weten dat ik een nieuwe infuusbehandeling mocht ondergaan, opnieuw met Kiovig: humaan normaal immunoglobuline (IVIG) is een gezuiverd eiwit uit menselijk plasma. Het bevat immunoglobuline G (IgG), een bepaald type antilichaam. Bij hogere doses kan het helpen een afwijkend afweersysteem te corrigeren en de afweerreactie bij te sturen.

Ook werden opnieuw de antistoffen bepaald (zowel CASPR-2 als Covid) en wachtte mij, afhankelijk van de uitkomst, een nieuwe aanpak: een behandeling met rituximab (in Rotterdam) en wederom immunoglobuline (in Blaricum). Ook mocht ik mij verheugen op revalidatie-therapie bij Merem om weer op kracht te komen. 

Waarom deze openheid?

Als ik in mijn professionele leven nog een lange weg had te gaan, had ik deze ziektegeschiedenis waarschijnlijk niet zo vrijelijk gedeeld, inclusief alle confronterende symptomen. Auto-immune limbische encefalitis is een ingrijpende, gek makende ziekte. Kort voor zijn pensionering sprak ik Hilversums oud-burgemeester Pieter Broertjes. Ook hij was getroffen door encefalitis, in bijna dezelfde periode. Wel had hij een andere variant. We herkenden niettemin een en ander bij elkaar, en dat was in zekere zin geruststellend. Encefalitis kan eenzaam maken, al heb ik gelukkig altijd kunnen rekenen op de scherpzinnigheid, het geduld en de goede zorg van mijn lieve echtgenote, en op begrip van vrienden. Wat dat laatste betreft, scheidde zich wel het kaf van het koren.

---

Update/naschrift:

Vrijdag 29 juli 2022. Iris en ik rijden oostwaarts, richting Dalfsen. Mijn goede vriend Arthur viert zijn verjaardag. We verheugen ons erop. Arthur en zijn zorgzame familie zijn heerlijk gezelschap. En het wordt vast weer een culinair feest. Ter hoogte van Amersfoort gaat de telefoon. De assistente van dr. Juna de Vries. De langverwachte uitslag van het bloedonderzoek van begin juli. De titer is negatief… anders gezegd, er zijn geen sporen aangetroffen van de actieve antistoffen die de encefalitis hebben veroorzaakt, de ziekmakers. Ben ik genezen? Niet te vroeg juichen, de naweeën spelen nog te veel op. De Caspr-2 zit er nog, sluimerend.

De rituximab-behandelingen slaan aan. Daar staan twaalf weken voor, na het infuus. Ook de neuropathie is geleidelijk aan afgenomen, wat volgens de behandelend neurologen veel geluk zou betekenen. Polyneuropathie is in de regel onomkeerbaar. De revalidatie bij Merem en sinds het najaar van 2022 hydrotherapie (bij Emma Knegt van Fysio Holland) bleken een gouden greep.

Nieuw neuropsychologisch onderzoek in het Tergooi gaf al reden tot optimisme. Ik scoor op alle onderdelen weer bovengemiddeld, op één geheugentestje na… dat zat net onder het gemiddelde voor iemand van mijn leeftijd en opleiding. Op de vraag van mijn vrouw of ik niet ook enigszins gehinderd ben door ADHD, vanwege mijn ongedurigheid, meende de onderzoekster: “Ha, nee hoor… daar zie ik geen enkele aanwijzing voor. Eerder van hoogbegaafdheid.” Mijn vrouw en ik moesten daar beiden hartelijk om lachen.

Eind december mag ik een andere draad weer oppakken, als gemeenteraadslid. Mijn geheugen, concentratievermogen, energieniveau en assertiviteit worden daarmee extra op de proef gesteld. Dat sterkt mij, en geeft soms ook onzekerheid, vooral nadat de volgend titers – elk kwartaal – toch weer een lichte stijging van de antistoffen laten zien. Het einde is nog niet in zicht. Komt er überhaupt een eind aan? Desondanks voel ik me prima. 

Begin 2023 opnieuw aan de rituximab. Het daaropvolgende bloedonderzoek, zo’n drie maanden later geeft wederom een negatieve uitslag. En dat is positief. Voor het eerst. Maar niet te vroeg gejuicht, want dat hebben we al een keer te vaak gedaan. Vanaf nu voorlopig elk half jaar aan de Rituximab. Op 7 augustus opnieuw naar het MC Erasmus, voor alweer de derde keer. Hoe vaak nog? Zal het nu dan toch echt…??

https://www.youtube.com/watch?v=4CI3lhyNKfo

Una mattina mi sono alzato,
o bella, ciao! bella, ciao! bella, ciao, ciao, ciao!
Una mattina mi sono alzato,
e ho trovato l'invasor.

O partigiano, portami via,
o bella, ciao! bella, ciao! bella, ciao, ciao, ciao!
partigiano, portami via,
ché mi sento di morir.

E se io muoio da partigiano,
o bella, ciao! bella, ciao! bella, ciao, ciao, ciao!
E se io muoio da partigiano,
tu mi devi seppellir.

E seppellire lassù in montagna,
o bella, ciao! bella, ciao! bella, ciao, ciao, ciao!
E seppellire lassù in montagna,
sotto l'ombra di un bel fior.

E le genti che passeranno,
o bella, ciao! bella, ciao! bella, ciao, ciao, ciao!
E le genti che passeranno,
mi diranno che bel fior!

E questo il fiore del partigiano,
o bella, ciao! bella, ciao! bella, ciao, ciao, ciao!
E questo il fiore del partigiano,
morto per la libertà!